Распространенность и клиническое значение миокардиальных крипт у пациентов c гипертрофической кардиомиопатией

На МРТ сердца при гипертрофической кардиомиопатии (ГКП) можно обнаружить морфологические аномалии в левом желудочке (ЛЖ), которые не видны при эхокардиографии. Не смотря на то, что миокардиальные крипты ( узкие, наполненный кровью инвагинации в стенке левого желудочка) были признаны характерной особенностью ГКП, клиническое значение этих структурных нарушений не определено. Целью настоящего исследования было определение распространенности и диагностического значения миокардиальных крипт у пациентов с ГКП.

292 пациентам с ГКП, из которых 31 пациент был "генотип положительным"/"фенотип отрицательным" членом семьи без гипертрофии ЛЖ (28 ± 16 лет, 51% мужчин) и 261 пациент с гипертрофией ЛЖ (46 ± 18 лет, 60% мужчин), провели "кино-МРТ", МРТ с контрастирование гадолинием и двумерную эхокардиографию. В контрольной группе было 98 пациентов без сердечно-сосудистых заболеваний. Миокардиральные крипты были выявлены только при МРТ у 19 из 31 "генотип положительный"/"фенотип отрицательный" пациентов (61%), только у 10 из 261 (4%) пациентов с ГКП с гипертрофией ЛЖ (P <0,001) и отсутствовали в контрольной группе. У 10 (53%) пациентов с "генотип положительный"/"фенотип отрицательный" и миокардиальными криптами электрокардиограммы были нормальными. Миокардиальные крипты чаще всего находились в базальной части ЛЖ, в межжелудочковой перегородке (п = 21) или в задней стенке ЛЖ (п = 4) и не влияли на сократительную функцию ЛЖ.

Миокардиальные крипты представляют собой отличительные морфологические структуры ГКП, встречающиеся с различной частотой у больных ГКП с гипертрофией ЛЖ или без нее. Миокардиальные крипты являются новым МРТ маркером ГКП, который может быть использован для выяления пациентов с предрасположенностью к развитию ГКП и подлежащих генетическому тестированию. Эти данные подтверждают важную роль МРТ в ранней диагностике ГКП у членов семей, которые являются генотип положительными по ГКП.