Опубликованы данные нового исследования, изучавшего пациентов с семейным анамнезом синдрома Бругада

В соответствии с исследованием, опубликованным 16 ноября в журнале Американской медицинской ассоциации, у пациентов с семейным анамнезом синдрома Бругада и отрицательным результатом теста, проведенным в детстве, синдром может развиться в последующей жизни в результате действия гормональных, вегетативных или генетических факторов. Синдром, который характеризуется специфической элевацией сегмента ST (coved-type – сводчатый тип) в правых грудных отведениях, может присутствовать у детей, но более вероятно, развивается у пациентов в возрасте 40 - 50 лет.

Исследователи изучали клиническую значимость повторной пробы с аймалином после полового созревания у 43 бессимптомных детей с семейным анамнезом синдрома Бругада и отрицательным результатом на пробу с аймалином, проведенную в детском возрасте. У всех детей первая проба с аймалином была проведена в возрасте до 16 лет, затем дети ежегодно проходили электрокардиограмму (ЭКГ) до наступления половой зрелости (≥ 16 лет), когда им была выполнена еще одна проба с аймалином.

Результаты показали, что 1 тип ЭКГ был выявлен у 23% пациентов во время пробы с аймалином, из которых у троих произошел обморок, а у одного -  ночное агональное дыхание до проведения пробы, средний возраст пациентов составил 22,5 года. Пациенты с симптомами до проведения пробы чаще имели положительный результат теста по сравнению с бессимптомными пациентами (75 процентов против 18 процентов соответственно). Генетическое тестирование также показало, что у пяти пациентов с положительным результатом на пробу также была мутация SCN5A.

Авторы отмечают, что это первый отчет об изменении результата пробы с аймалином у пациентов в период между детством и половой зрелостью. Данные исследования подтверждают необходимость повторного мониторинга членов семей пациентов с синдромом Бругада, в том числе тех, кто изначально имел низкий риск развития синдрома в связи с молодым возрастом. Изменения на ЭКГ (по 1 типу) могут появиться в любой момент, поэтому пациенты с семейным анамнезом синдрома должны исследоваться при развитии любых симптомов.

Источник: www.cardiosource.org