Легочная гипертензия

 

 

На клеточном уровне основными патогенетическими механизмами легочной гипертензии можно считать сочетание эндотелиальной дисфункции, пролиферации гладкомышечных клеток, воспаления и фиброза в стенке сосудов легких. Эндотелий при нормальных условиях выделяет вазодилататоры (например, оксид азота и простациклин), однако при патологическом процессе преобладает продукция вазоконстрикторов (эндотелина-1), что способствует сужению просвета легочных артерий, увеличению сосудистого сопротивления и, как следствие, повышению давления.



 

Одновременно происходит ремоделирование сосудистой стенки, включая гипертрофию медии и утолщение интимы, что дополнительно увеличивает внутрисосудистое сопротивление и замыкает порочный круг гипертензии. В воспалительный процесс вовлекаются макрофаги, Т-лимфоциты, цитокины вроде IL-6 и TNF-α, усиливая пролиферацию и сокращая апоптоз клеток гладкой мускулатуры. Всё это превращает легочную сосудистую сеть в жесткую структуру с резистентным током крови.

 

Применительно к фенотипам, она делится на 5 клинических групп согласно классификации ВОЗ: первая — легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), вторая — вследствие болезней левых отделов сердца, третья — при заболеваниях легких и гипоксии, четвертая — хроническая тромбоэмболическая гипертензия и пятая — мультифакторные формы с неясным механизмом. Каждый из этих фенотипов имеет свои патогенетические особенности и требует дифференцированного подхода к терапии.



 

Хотя основная патология локализуется в малом круге кровообращения, системные проявления заболевания существенны. Артериальная, как коморбидный фактор, может утяжелять течение легочной патологии по принципу сердечно-легочного взаимодействия. В частности, синергия между системной и легочной гипертензией усугубляет гипоксию и гемодинамическую нестабильность.







 

Наиболее частыми жалобами, с которых начинается легочная гипертензия, являются одышка при физической нагрузке, общая слабость, утомляемость и повышенная утомляемость мышц. Эти симптомы обусловлены нарушением газообмена, снижением перфузии в легких и перегрузкой правого сердца. При этом многие пациенты склонны объяснять эти ощущения возрастом, малоподвижным образом жизни или другими хроническими заболеваниями, особенно если отсутствуют другие явные признаки сердечно-сосудистой патологии. На этом этапе особенно важно обращать внимание даже на малозаметные отклонения.

 

По мере прогрессирования болезни, добавляется ортостатическая головокружение, обмороки, особенно при нагрузке — резкое изменение объема циркулирующей крови и сосудистого сопротивления приводит к недостаточной перфузии головного мозга. Также возможны боли в грудной клетке, в том числе ретростернальные, обусловленные ишемией миокарда правого желудочка. Сердцебиение, ощущение перебоев в сердце, также входят в перечень частых жалоб, однако нередко недооцениваются.



 

Особое внимание следует уделить таким явным признакам как набухание шейных вен, гепатомегалия, периферические отеки, акроцианоз и учащенное дыхание. Эти признаки легочной гипертензии указывают на нарастающую правожелудочковую недостаточность и декомпенсацию малого круга кровообращения. Также при аускультации можно обнаружить усиление второго тона над легочной артерией, наличие систолического шума трикуспидальной недостаточности, или шум протока в случае наличия врожденных пороков сердца.



 

Важно понимать, что симптомы легочной гипертензии, хоть и варьируют по выраженности, в конечном итоге комплементарны функциональному статусу пациента. Для врачей-кардиологов особенно ценным инструментом является классификация по шкале функциональных классов Всемирной организации здравоохранения (ВФК ВОЗ), позволяющая оценить степень выраженности симптомов от I (отсутствие ограничений) до IV класса (в покое). Перевод пациента из одного класса в другой часто сигнализирует о прогрессирующем или неадекватно контролируемом ходе, связанном с гипертензией.



 

Разновидности и особенности фенотипа заболевания определяют и характер симптомов. Например, при идиопатической или семейной форме легочной артериальной в возрастной группе до 40 лет оно часто дебютирует внезапно и протекает агрессивно. При вторичной легочной гипертензии на фоне хронических заболеваний легких (например, ХОБЛ или интерстициальных болезней легких), симптомы развиваются медленно, вслед за основным, что часто приводит к заниженной бдительности у врача.



 

Кроме того, наличие причин тромбоэмболической природы требует особого внимания. У пациентов с хронической тромбоэмболической формой могут наблюдаться эпизоды транзиторной одышки, ощущение "застывшего" вдоха, транспарентные боли в грудной клетке – признаки, свидетельствующие о возможной эмболии в анамнезе. Если диагноз легочной гипертензии устанавливается только через месяцы или даже годы после начала симптомов – это отражает необходимость повышения настороженности среди врачей-кардиологов.



 




Скрининговый метод выбора – это трансторакальная эхокардиография. Она позволяет оценить давление в легочной артерии по скорости регургитации на трикуспидальном клапане, определить гипертрофию или дилатацию правых отделов сердца, а также выявить признаки перегрузки малого круга. Хотя эхокардиография и не является финальной стадией верификации диагноза, ее высокая чувствительность (до 80%) делает ее незаменимым инструментом на первых этапах обследования. В случаях, если необходимо уточнить легочную гемодинамику или оценить тяжесть состояния, используется стресс-эхокардиография.



 

Дополнительно проводится ЭКГ, где выявляются признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и нагрузка на правое предсердие. Однако ЭКГ не является специфичной, и ее диагностическая ценность в изоляции невысока. Рентгенография органов грудной клетки может показать расширение тени легочной артерии, уменьшение периферического кровотока и расширение правого желудочка, особенно у пациентов с уже сформированным легочным сердцем.



 

Следующий этап – проведение функциональных тестов. Тест с 6-минутной ходьбой применяется для определения толерантности к физической нагрузке. Изменения дистанции в последовательных тестах на фоне терапии позволяют объективно отслеживать динамику заболевания.



 

Для исключения легочной эмболии или других тромботических осложнений актуальна вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия или КТ-ангиография. Особенно уместно это при подозрении на хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию, когда других признаков, кроме нарушений перфузии, может не быть. Магнитно-резонансная томография сердца рекомендуется для оценки морфологии и функции правого желудочка, которая критически важна в прогностической оценке выживаемости пациентов с гипертензией.



 

Современные биохимические маркеры также находят практическое применение. Повышенный уровень NT-proBNP свидетельствует о перегрузке правого желудочка и коррелирует с тяжестью болезни. Анализ газов артериальной крови позволяет выявить степень гипоксемии и гипокапнии – распространенные изменения при заболевании легких с сопутствующей легочной гипертензией.



 

Особую роль играет дифференциальная диагностика. Необходимо исключать заболевания левых отделов сердца, перикарда, хронические легочные патологии (в первую очередь ХОБЛ, интерстициальные фиброзы), ВТЭО, саркоидоз и системные проблемы соединительной ткани как этиологические причины. Каждый случай требует формирования патогенетического маршрута, определяющего, каким образом гипертензию усугубляют обструкция сосудов, воспаление, механическая перегрузка или фиброзный процесс. 

 

 

Первый блок терапии – базисные мероприятия. К ним относится контроль симптомов, коррекция гипоксии и ликвидация причин, способствующих прогрессированию гипертензии. Практика показывает, что поддержание сатурации кислорода на уровне не ниже 90–92% особенно важно для пациентов с гипоксемией на фоне заболеваний легочной паренхимы. Применение длительной кислородотерапии у таких больных снижает давление в легочной артерии и повышает выживаемость.



 

Диуретики назначаются для устранения признаков застойной правожелудочковой недостаточности при наличии отеков, гепатомегалии и гидроторакса. Здесь необходим тщательный контроль водно-электролитного баланса, учитывая риск гиповолемии. Антикоагулянты показаны при тромбоэмболической форме заболевания – особенно в случаях хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ), где сохранение открытого сосудистого просвета имеет решающее значение. В отсутствие тромбоза назначение антикоагулянтов остаётся спорным и должно основываться на комплексной оценке риска.



 

Мишенью специфического лечения являются прекапиллярные формы заболевания, в первую очередь легочная артериальная гипертензия. В этой группе получили одобрение три фармакологических направления: антагонисты эндотелиновых рецепторов (бозентан, амбризентан), ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил, тадалафил) и простациклиновые агенты (эпопростенол, илопрост). Их механизм направлен на расширение легочных сосудов, снижение ремоделирования и подавление воспалительных процессов.



 

Антагонисты рецепторов к эндотелину блокируют эффект одного из главных вазоконстрикторов и способствуют улучшению гемодинамики и функционального состояния. Ингибиторы ФДЭ-5, поддерживая уровень цГМФ в гладкомышечных клетках, способствуют расслаблению сосудов и улучшению перфузии. Простациклиновые препараты остаются золотым стандартом в тяжелых и рефрактерных вариантах, обусловленных гипертензией, однако требуют парентерального введения, высокой приверженности лечению и контроля побочных эффектов. 

 

Важный компонент лечения — хирургические методы. Для пациентов с ХТЭЛГ ключевым методом остаётся легочная эндартерэктомия — удаление организованных тромбов из легочной артерии. Эта операция имеет высокую эффективность и улучшает прогноз, однако требует специализированного вмешательства в высококвалифицированных центрах.



 

Не стоит забывать и о немедикаментозных мерах. К ним относятся ограничения физической активности, но не полное ее исключение — дозированная физическая нагрузка, особенно при стабильном течении, облегчает гипертензию и демонстрирует улучшение толерантности. Психологическая поддержка, эндокринная помощь при синдроме потери веса и нутритивная поддержка играют не менее важную роль в реабилитации пациента.




 

 

Прогноз во многом зависит от ее формы. Например, идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) в отсутствие терапии сопровождается крайне неблагоприятным течением: средняя выживаемость менее 3 лет. Подобная динамика характерна и для других прекапиллярных форм без адекватного лечения. С другой стороны, тромбоэмболическая легочная гипертензия демонстрирует значительное улучшение выживаемости после легочной эндартерэктомии, при условии своевременного вмешательства. Таким образом, выбор подхода и соблюдение тактики раннего выявления имеют ключевое значение.



 

Мониторинг состояния пациента проводится мультидисциплинарно и включает как клинические методы, так и инструментальные и лабораторные способы контроля. Основные параметры, подлежащие регулярному наблюдению: функциональный класс, расстояние при 6-минутной ходьбе, уровень NT-proBNP, эхокардиографические характеристики и данные правосторонней катетеризации. Также оценивается переносимость терапии, наличие побочных эффектов и изменение структуры правого желудочка — как ответ на инициированную терапию.



 

Легочная гипертензия требует соблюдения принципов строгой регулярности при визитах к врачу-кардиологу. Для пациентов в стабильном состоянии достаточно наблюдения каждые 3–6 месяцев, при переходе заболевания в декомпенсированное течение — каждые 4–6 недель. Особое внимание следует уделять молодым женщинам репродуктивного возраста: беременность при выраженной гипертензии противопоказана, поскольку она сопровождается резким увеличением внутрисосудистого объема крови и сосудистой перегрузкой, что может завершиться фатальными осложнениями, включая острую правожелудочковую недостаточность.



 

Правожелудочковая недостаточность — одна из главных причин, определяющих исход при легочной гипертензии. Поэтому кардиологи должны ориентироваться не только на показатели давления, но и на функциональное состояние правого желудочка. Развитие грубых нарушений сократимости, дилатации, снижение фракции выброса правого желудочка требует пересмотра тактики лечения и, возможно, интенсификации терапии с применением комбинаций препаратов или смены их классов.



 

Существенным клиническим аспектом становятся также пациентские регистры и телемедицина. Создание централизованных баз данных, в которых фиксируются показатели клинического и лабораторного мониторинга, позволяет консолидировать опыт лечения редких форм легочной гипертензии и оптимизировать маршрутизацию больных. Для удалённых регионов использование удаленного мониторинга сатурации, артериального давления, пульса и симптомов дает возможность вовремя растаскивать стадии компенсации и декомпенсации, планировать госпитализацию или пересмотр терапии.



 

В рамках эпидемиологического подхода важно отметить: несмотря на то, что легочная гипертензия считается редким заболеванием, рост диагностической настороженности и улучшение доступности эхокардиографии увеличивают количество выявляемых случаев. Это требует пересмотра некоторых представлений о ее распространенности и вызовов, стоящих перед системой здравоохранения, в частности — повышенная потребность в специализированных центрах и мультидисциплинарных командах.



 

Легочную гипертензию следует рассматривать как хроническое прогрессирующее заболевание с выраженной угрозой неблагоприятного исхода. Повышение уровня клинической настороженности, ранняя диагностика, регулярный мониторинг и эффективная терапия — главные причины, позволяющие продлить жизнь и сохранить ее качество для пациентов с данной патологией.