Введение

1. Определение понятий и причины развития ННСТ

2. Принципы ДИАГНОСТИКА ННСТ

2.1 Общие принципы диагностики наследственных нарушений соединительной ткани

2.2 Внешние и висцеральные признаки наследственных нарушений соединительной ткани и ассоциированные с ними нарушения структуры и функции различных органов и систем

2.2.1  Костные 

2.2.2  Кожные

2.2.3  Мышечные

2.2.4  Суставные

2.2.5  Глазные

2.2.6  Сердечно-сосудистая система

2.2.7   Бронхо-легочная система 

2.2.8   Органы брюшной полости, малого таза и почек

2.3 Малые аномалии развития

3. ННСТ, имеющие согласованные  рекомендации по диагностике

3.1 Синдром Марфана

3.2 MASS - фенотип

3.3 Первичный пролапс митрального клапана

3.3.1. Эхокардиографическая диагностика

3.3.2.Классификация и терминология

3.3.3 Распространенность ПМК

3.3.4 Особенности течения и стратификация риска при пролапсе митрального клапана

3.4 Синдром Элерса — Данло

3.5 Несовершенный остеогенез

3.6 Синдром гипермобильности суставов

4. дисплазия  соединительной ткани.                    

ДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ  фенотипы 

4.1.     Алгоритмы  диагностики диспластических фенотипов

4.1.1. MASS-подобный фенотип

4.1.2. Пограничный пролапс  створок митрального клапана  

4.1.3. Марфаноидная внешность

4.1.4. Элерсоподобный фенотип

4.1.5  Доброкачественная гипермобильность суставов

4.1.6. Неклассифицируемый фенотип

4.1.7  Повышенная диспластическая стигматизация

4.2  Дифференциальная диагностика диспластических фенотипов

4.3. Возрастные аспекты диагностики ННСТ 

4.4. Вегетативная дисфункция и нарушения ритма при ННСТ

4.5  ННСТ в МКБ-Х. Примеры диагнозов

5. Тактика ведения   и лечение пациентов с ННСТ

5.1 Общие подходы к лечению ННСТ

5.2 Расслоение и разрыв аорты  при синдроме Марфана

5.2.1 Тактика ведения, профилактика  и лечение

5.3   Первичный Пролапс митрального клапана

5.3.1 Особенности ведения пациентов с ПМК

5.3.2 Лечение

5.4. Синдром Элерса-данло, синдром гипермобильности суставов

5.5 Аритмии и внезапная смерть ПРИ ННСТ

 Заключение