ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА
|
|
ЦЕЛИ Координация исследований в области изучения морфологических проявлений, патогенетических механизмов и клинической значимости поражения сердца при наследственных нарушениях соединительной ткани (ННСТ) – дисплазии соединительной ткани сердца (СТДС). Разработка согласованных подходов к диагностике СТДС, внедрение единой терминологии и создание Российских рекомендаций по диагностике, тактике ведения, профилактике и лечению ННСТ.
Секция дисплазии соединительной ткани сердца создана в 2006 году. |
|---|
Председатель секции:
Земцовский Эдуард Вениаминович, д.м.н., профессор кафедры пропедевтики внутренних болезней Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета,
Ученый секретарь секции:
Тимофеев Евгений Владимирович, д.м.н., профессор кафедры пропедевтики внутренних болезней Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета
e-mail: darrieux@mail.ru
Члены секции
|
Арсентьев Вадим Геннадьевич |
д.м.н. |
Военно-медицинская академия им. С.М. "Кирова |
Санкт-Петербург |
|
Викторова Инна Анатольевна |
профессор, д.м.н. |
Омский государственный медицинский университет |
Омск |
|
Гендлин Геннадий Ефимович
|
профессор, д.м.н. |
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова |
Москва |
|
Гнусаев Сергей Фёдорович
|
профессор, д.м.н. |
Тверской государственный медицинский университет |
Тверь |
|
Кадурина Тамара Ивановна |
профессор, д.м.н. |
Северо-западный государственный медицинский университет им. И.И.Мечникова |
Санкт-Петербург |
|
Малев Эдуард Геннадиевич
|
д.м.н. |
Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова |
Санкт-Петербург |
|
Нечаева Галина Ивановна |
профессор, д.м.н. |
Омский государственный медицинский университет |
Омск |
|
Мартынов Анатолий Иванович |
академик РАН, профессор, д.м.н. |
Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова |
Москва |
План на 2024 год:
Публикации по патогенетической терапии пролапса митрального клапана.
Секция по клапанным порокам сердца на Российском конгрессе кардиологов в Санкт-Петербурге.
Секция по наследственным нарушением соединительной ткани на Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Оптимальная медикаментозная терапия в кардиологии».
|
|
КОНТАКТЫ ДЛЯ СОТРУДНИЧЕСТВА Председатель секции: Земцовский Эдуард Вениаминович, д.м.н., профессор кафедры пропедевтики внутренних болезней Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, заведующий лабораторией соединительнотканных дисплазий Национального медицинского исследовательского центра им. В.А. Алмазова Ученый секретарь секции: Тимофеев Евгений Владимирович, к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета e-mail: 5119443@mail.ru |
|---|
|
|
НОВОСТИ |
|---|
|
2024 февраль Компания Edwards Lifesciences представила систему замены трикуспидального клапана, которая стала первой транскатетерной терапией для лечения тяжелой трикуспидальной регургитации, в том числе при пролапсе трикуспидального клапана.
2024 январь Опубликован системный обзор и метанализ 10 исследований, включивших 1.5 тысячи пациентов (Arrhythmic risk profile in mitral valve prolapse: A systematic review and metanalysis of 1715 patients), посвященный аритмогенному пролапсу митрального клапана, показавший, что позднее накопление гадолиния (OШ: 16,67; p = 0,005), инверсия зубца T (OШ: 2,63; p < 0,0001), пролапс обеих створок МК (OШ: 1,92; p < 0,0001) и дизъюнкция митрального кольца (OШ: 2,60; p < 0,0001) являются прогностическими факторами риска аритмий у пациентов с ПМК.
2023 декабрь Состоялась Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Оптимальная медикаментозная терапия в кардиологии», в рамках которой, под председательством проф. Э.Г. Малева и доц. С.В. Реевой, прошла секция «Полиморбидный пациент с наследственным нарушением соединительной ткани». На секции обсуждалась современная классификация малых аномалий сердца с учетом широкого спектра проявлений от порока сердца до варианта нормы, сложности диагностики пролапса трикуспидального клапана – одного из наиболее редких клапанных пороков сердца, вопросы диагностики открытого овального окна с помощью bubble-теста и дальнейшего ведения пациента с криптогенным инсультом, особенности нутритивной поддежрки пациентов с наследственным нарушением соединительной ткани со стороны врача диетолога.
2023 сентябрь 15 - 16 сентября 2023 состоялся Региональный конгресс РКО в Омске, в рамках которого, под председательством профессора Г.И. Нечаевой прошла секция «КАРДИОВАСКУЛЯРНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДСТ». На секции обсуждались маркеры риска неблагоприятных сердечно-сосудистых событий у пациентов с НДСТ, нарушения ритма и проводимости сердца при НДСТ, признаки дисплазии соединительной ткани при синдроме Вольфа-Паркинсона-Вайта. С записью секции можно ознакомиться по ссылке.
2023 апрель Опубликован системный обзор включивший 448 пациентов с различными типами синдрома Элерса-Данло из 220 исследований (Vascular aneurysms in Ehlers-Danlos syndrome subtypes: A systematic review). Зарегистрировано 720 сосудоспецифичных аневризм: 386 в брюшно-тазовой области, 165 во внутричерепной области, 98 в грудной клетке, 2 в конечностях и 6 в венозной системе. У 27 из 65 пациентов с разрывом аневризмы первоначальным проявлением была именно разрыв аневризмы. Множественные аневризмы присутствовали у 163 из 249 пациентов, которых систематически обследовали на наличие аневризм других локализаций.
2023 март В рамках Конгресса “Кардиостим-2023” состоялся VIII Всероссийский симпозиум "Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии". В заседании #1 «Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии: от внешних признаков к генетике» обсуждалась оценка внешних признаков наследственных нарушений соединительной ткани на приеме у врача, клиническая и генетическая диагностика наследственных нарушений соединительной ткани на примере ряда клинических случаев, вопросы диагностики и ведения наиболее распространённых диспластических фенотипов. Заседание #2 «Аритмогенный пролапс митрального клапана: диагностика и ведение» было посвящено обсуждению диагностике аритмогенного пролапса митрального клапана, стратификации риска ВСС при несиндромном пролапсе митрального клапана, разбору клинических случаев аритмогенного пролапса митрального клапана.
2023 февраль В рамках XVI Всероссийской научно-практической конференции «Воронцовские чтения. Санкт-Петербург – 2023» состоялась секция "МАЛЫЕ АНОМАЛИИ СЕРДЦА И СПОРТ". Были обсуждены современная классификация МАС, патофизиологические взаимоотношения спортивных нагрузок с открытым овальным окном, скрининг и диагностика сердечно-сосудистых заболеваний у спортсменов, гипермобильность суставов в спорте.
2023 январь Опубликован системный обзор литературы по по внегрудным аневризмам у пациентов с синдромом Марфана (Extrathoracic Aneurysms in Marfan Syndrome: A Systematic Review of the Literature). Обзор показал, что аневризматическое поражение внегрудных артерий при СМ может встречаться чаще, чем ожидалось и что скрининг аневризм в других сосудистых секторах может быть целесообразным, особенно у пациентов с СМ и аневризмой грудного отдела аорты.
2022 декабрь Состоялась юбилейная Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Оптимальная медикаментозная терапия в кардиологии», посвященная 100-летию со дня рождения профессора Макса Соломоновича Кушаковского, в рамках которой, под председательством проф. Э.Г. Малева и проф. Т.И. Кадуриной, прошла секция «Наследственные нарушения соединительной ткани: от признака к диагнозу, в помощь практическому врачу». На секции обсуждалась клиническая оценка внешних признаков ННСТ, инструментальная диагностика кардиальных и сосудистых проявлений ННСТ, сложности клинико-генетической диагностики наследуемых нарушений соединительной ткани. С записью секции можно ознакомиться по ссылке.
2022 ноябрь Опубликован консенсус экспертов EHRA сотрудничестве с Советом ESC по клапанным порокам сердца и Европейской ассоциацией сердечно-сосудистой визуализации, посвященный аритмогенному пролапсу митрального клапана и дизъюнкции кольца митрального клапана - подгруппе ПМК с более высоким риском злокачественных желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти (ВСС). О связи между ПМК и ВСС репортируют с вероятностью <1% в год в общей популяции лиц с ПМК. Однако при аутопсии частота ПМК среди молодых пациентов с внезапной аритмической смертью составляет от 4% до 7%. В консенсусе определены критерии диагностики артимогенного ПМК и принципы ведения пациентов с высоким риском ВСС.
2022 сентябрь Опубликован системный обзор, посвящённый клиническим проявлениям синдрома Лоеса-Дитца Clinical features and complications of Loeys-Dietz syndrome: A systematic review, наследственного нарушения соединительной ткани, возникающего в результате ряда мутаций, изменяющих активность сигнального пути трансформирующего фактора роста β. С учетом недавнего открытия основных генетических мутаций, приводящих к данному синдрому, спектр характеристик и осложнений его трех типов до конца не изучен.
2022 февраль В рамках XV Всероссийской научно-практической конференции «Воронцовские чтения. Санкт-Петербург – 2022» состоялась секция "МАЛЫЕ АНОМАЛИИ СЕРДЦА КАК КАРДИАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ". Были обсуждены классификация и диагностика МАС, патофизиологические взаимоотношения с диспластическим сердцем, пролапс митрального клапана и двустворчатый аортальный клапан, взаимосвязь МАС и диспластических фенотипов.
2022 январь Опубликован системный обзор и метанализ 9 исследований, включивших 490 пациентов с синдромом Марфана (Intrinsic left ventricular impairment in Marfan syndrome: A systematic review and meta-analysis), подтвердивший наличие самостоятельной, не связанной с клапанной патологией, систолической дисфункции и дилатации ЛЖ при данном синдроме.
2021 ноябрь В рамках Всероссийской научно-практической конференции «ОПТИМАЛЬНАЯ МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ В КАРДИОЛОГИИ» состоялась традиционная секция «Наследственные нарушения соединительной ткани», посвященная патологии аорты и аортального клапана в практике врача-кардиолога. На секции обсуждалась медикаментозная терапия у пациентов с аневризмой грудного отдела аорты, ведение пациентов после транскатетерной имплантации аортального клапана (TAVI), расширение аорты при различных диспластических фенотипах и сложные вопросы диагностики наследственных нарушений соединительной ткани у беременных. С записью секции можно ознакомиться по ссылке.
2021 август На конгрессе Европейского общества кардиологов «ESC Congress 2021 - The Digital Experience» в рамках секции «A deep dive into mitral regurgitation» под председательством Professor D. Messika Zeitoun (Ottawa, CA) , Professor B. Iung (Paris, FR) был представлен устный доклад «Circulating transforming growth factor-beta1 and progression of the mitral valve prolapse: fifteen-year follow-up», на котором профессором Э.Г. Малевым были доложены результаты пятнадцатилетнего наблюдения научным коллективом из НМИЦ им. В.А. Алмазова и СПбГПМУ за естественным течением ПМК и разной степенью прогрессирования миксоматоза МК в зависимости от уровня TGF- beta1.
2021 апрель Состоялась ВСЕРОССИЙСКАЯ МЕЖВУЗОВСКАЯ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ЭПИДЕМИИ XXI ВЕКА» совместно с IX Всероссийской научно-практической конференцией с международным участием «Актуальные вопросы внутренней патологии. Дисплазии соединительной ткани», посвященной 100-летию ФГБОУ ВО ОмГМУ Минздрава России. В рамках конференции состоялась секция «Дисформогенетический фенотип: дисплазия соединительной ткани, наследственные синдромы, малые аномалии и пороки развития», под председательством профессора, академика РАН А.И. Мартынова и профессора Г.И. Нечаевой.
2021 февраль Февраль – это месяц осведомленности о синдроме Марфана. Редкое генетическое заболевание, синдром Марфана, является жизнеугрожающим заболеванием и представляет собой пожизненную проблему для здоровья. Ранняя диагностика спасает жизни, обеспечивая правильное медицинское лечение различных проявлений синдрома.
2020 декабрь На конгрессе Европейской ассоциации сердечно-сосудистой визуализации «EACVI - Best of Imaging 2020» был представлен доклад «Risk factors of persistent ventricular arrhythmias after mitral valve repair in Barlow disease patients: six-year follow-up» на котором научным коллективом из НМИЦ им. В.А. Алмазова и СПбГПМУ были доложены результаты шестилетнего наблюдения за пациентами с желудочковыми нарушениями ритма после хирургического вмешательства на митральном клапане из-за ПМК с тяжелой митральной недостаточностью.
2020 октябрь Под председательством профессора Земцовского Эдуарда Вениаминовича в рамках Всероссийской научно-практической конференции «ОПТИМАЛЬНАЯ МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ В КАРДИОЛОГИИ» состоялась секция «Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии». На секции обсуждалось современное понимание проблемы диспластического сердца, клапанные пороки сердца при наследственных нарушениях соединительной ткани, вопросы дифференциальной диагностики диспластических фенотипов. С записью секции можно ознакомиться по ссылке.
2020 апрель В связи с пандемией COVID-19, мы хотим напомнить, что сердечно-сосудистые заболевания являются наиболее частой сопутствующей патологией у пациентов с COVID-19 и наличие сердечно-сосудистых заболеваний связано с повышенной смертностью при инфекции COVID-19. Секция дисплазии соединительной ткани сердца представляет Вашему вниманию основные материалы, посвященные инфекции COVID-19 при наследственных нарушениях соединительной ткани: Синдром Марфана и генетическая патология аорты Клапанные пороки сердца (включая пролапс митрального клапана)
2020 март 29 февраля 2020 в рамках Конгресса “Кардиостим-2020” состоялся VII Всероссийский симпозиум "Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии", приуроченный к 80-летию проф. Э.В. Земцовского. На симпоузиме выступили ученики Эдуарда Вениаминовича Земцовского – д.м.н. Э.Г. Малев, к.м.н. доцент С.В. Реева, к.м.н. доцент Тимофеев Е.В., к.м.н. Е.Б. Лунева, докладчики из Белоруссии – д.м.н. профессор Елена Леондиовна Трисветова, д.м.н. профессор Андрей Семенович Рудой. Были подведены текущие итоги работы большой команды сотрудников кафедры пропедевтики внутренних болезней СПбГПМУ и лаборатории соединительнотканных дисплазий Центра им. В.А. Алмазова в изучении морфологических проявлений, патогенетических механизмов и клинической значимости поражения сердца при наследственных нарушениях соединительной ткани – дисплазии соединительной ткани сердца. С основными этапа жизненного пути Эдуарда Вениаминовича можно познакомиться в статье его учеников: |
|
|
РЕКОМЕНДАЦИИ |
|---|
|
Национальные рекомендации Российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани, разработаны группой экспертов секции «Дисплазия соединительной ткани» РНМОТ (утверждены на Х Национальном конгрессе терапевтов 14–16 октября 2015 года).
В 2009 году опубликованы первые Российские рекомендации "Наследственные нарушения соединительной ткани", в которых, наряду с моногенными наследственными нарушениями соединительной ткани, была выполнена систематизация недифференцированных дисплазий соединительной ткани в виде отдельных диспластических синдромов и фенотипов. В 2012 году вышел I пересмотр Российских рекомендаций "Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение", в которых был сделан акцент на кардиологических аспектах проблемы наследственных нарушений структуры и функции соединительной ткани. |
|
|
МЕТОДИЧЕСКИЕ МАТЕРИАЛЫ |
|---|
|
Помимо Российских рекомендаций секция представляет в помощь практикующему врачу кардиологу, терапевту, педиатру, врачу общей практики следующие методические материалы: Малые аномалии сердца и диспластические фенотипы. Э.В. Земцовский, Э.Г. Малев. СПб.: Изд-во "ИВЭСЭП". Новая международная классификация синдрома Элерса-Данло. Путь к диагнозу. Учебное пособие. Т.И. Кадурина. СПб.: Издательство ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И.И. Мечникова, 2019. 56 с. Артериальная гипертензия 24 (3). Исследование и оценка вегетативной регуляции сердца в процессе суточного мониторирования ЭКГ и АД Э.В.Земцовский, С.В.Реева, В.М.Тихоненко Диспластические фенотипы: критерии диагностики и клиническое значение. Тимофеев Е.В. Учебное пособие для клинических ординаторов и врачей / Сер. Библиотека педиатрического университета. Санкт-Петербург, 2020. |
|
|
ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ СЕКЦИИ |
|---|
|
Деятельность секции заключается не только в подготовке национальных рекомендаций по дисплазии соединительной ткани сердца, но и пропаганде современных знаний и подходов к диагностике и ведению наследственных нарушений соединительной ткани. Был подготовлен перевод ревизованных Гентских критериев диагностики синдрома Марфана. Было получено разрешение редакции журнала JMG на публикацию перевода этого пересмотра, и он вышел в свет в журнале "Бюллетень ФЦСКЭ им. Алмазова" (в н.в. Трансляционная медицина). Проводится активная работа по широкой информации медицинской общественности о современных подходах к диагностике ННСТ. Выходят в свет публикации по пролапсу митрального клапана, синдрому Марфана и наследственным аортопатиям, марфаноидной внешности, вегетативной дисфункции и нарушениям ритма сердца при наследственных нарушений соединительной ткани. Ежегодно членами секции организуются симпозиумы в рамках Российского конгресса кардиологов, Национального конгресса терапевтов, Конгресса педиатров России и многих других региональных и всероссийских научны-практических форумов. Результаты работы членов секции представляются на Европейском конгрессе кардиологов. |
|
|
ПУБЛИКАЦИИ |
|---|
|
Публикации за 2023 год.
ВЛИЯНИЕ ПЛАСТИКИ И ПРОТЕЗИРОВАНИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА НА ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА У ПАЦИЕНТОВ С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА: РЕЗУЛЬТАТЫ ПЯТИЛЕТНЕГО НАБЛЮДЕНИЯ
СЛУЧАЙ СЕМЕЙНОГО СИНДРОМНОГО РАСШИРЕНИЯ АОРТЫ
ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ АРИТМИИ У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
НУТРИТИВНАЯ КОРРЕКЦИЯ ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНЫХ И МЕТАБОЛИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ У ДЕТЕЙ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (НА ПРИМЕРЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ)
ХАРАКТЕР АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО ПРОВЕДЕНИЯ У МОЛОДЫХ МУЖЧИН С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ
СИНДРОМЫ СТИКЛЕРА. ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ГЕТЕРОГЕННОСТЬ. КЛИНИЧЕСКИЙ ПОЛИМОРФИЗМ. НОВЫЕ МУТАЦИИ
ОЦЕНКА УРОВНЯ N-КОНЦЕВОГО ПРОМОЗГОВОГО НАТРИЙУРЕТИЧЕСКОГО ПЕПТИДА У ПАЦИЕНТОВ С АРИТМИЕЙ НА ФОНЕ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
ПРОДОЛЬНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ МИОКАРДА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ПАЦИЕНТОВ С НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И АРИТМИЕЙ
Публикации за 2022 год.
ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА: МАЛАЯ АНОМАЛИЯ СЕРДЦА, НЕСПЕЦИФИЧЕСКОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ИЛИ САМОСТОЯТЕЛЬНЫЙ СИНДРОМ?
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ПРОЛАПСА МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА СРЕДИ ПРАКТИЧЕСКИ ЗДОРОВЫХ ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА
СПОНТАННЫЙ ПНЕВМОТОРАКС КАК ПРОЯВЛЕНИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
МАРФАНОИДНАЯ ВНЕШНОСТЬ КАК ФАКТОР РИСКА ОСТЕОПЕНИИ
ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ: ОНКОНАСТОРОЖЕННОСТЬ
Публикации за 2021 год.
CIRCULATING TRANSFORMING GROWTH FACTOR-BETA LEVELS AND MYOCARDIAL REMODELING IN YOUNG ADULTS WITH MITRAL VALVE PROLAPSE PATIENTS
ANGIOTENSIN II RECEPTOR BLOCKERS IN MODULATION OF TRANSFORMING GROWTH FACTOR-BETA EFFECTS ON MITRAL VALVE MYXOMATOUS DEGENERATION
CIRCULATING TRANSFORMING GROWTH FACTOR-BETA1 AND PROGRESSION OF THE MITRAL VALVE PROLAPSE: FIFTEEN-YEAR FOLLOW-UP
ПОКАЗАТЕЛИ ДЕФОРМАЦИИ МИОКАРДА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ПАЦИЕНТОВ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ
RISK FACTORS OF PERSISTENT VENTRICULAR ARRHYTHMIAS AFTER MITRAL VALVE REPAIR IN BARLOW DISEASE PATIENTS: SIX-YEAR FOLLOW-UP
ДЕФОРМАЦИЯ МИОКАРДА И СИСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
CIRCULATING TGF-β1 AND PROGRESSION OF THE MITRAL VALVE MYXOMATOSIS AND LEAFLETS BILLOWING: A 15-YEAR FOLLOW-UP
ОСТЕОПЕНИЯ КАК ПРОЯВЛЕНИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
АНОМАЛИИ ПРИКУСА И НАРУШЕНИЕ РОСТА ЗУБОВ: КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ИЛИ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ?
МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИХСЯ ВОВЛЕЧЕНИЕМ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ
Публикации за 2020 год.
THORACIC AORTA AND CIRCULATING TRANSFORMING GROWTH FACTOR-B IN MARFAN SYNDROME AND MARFANOID HABITUS
EFFECTS OF MITRAL VALVE REPAIR ON LEFT VENTRICULAR REMODELING AND VENTRICULAR ARRHYTHMIA IN MITRAL VALVE PROLAPSE PATIENTS: FIVE-YEAR FOLLOW-UP
МАЛЫЕ АНОМАЛИИ СЕРДЦА КАК КАРДИАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЮНОШЕЙ И ДЕВУШЕК В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ТИПА КОНСТИТУЦИИ И УРОВНЯ ПИТАНИЯ
ВЕГЕТАТИВНЫЕ ТЕСТЫ В ОЦЕНКЕ СУТОЧНОГО ПРОФИЛЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ КАК КОНСТИТУЦИОНАЛЬНАЯ ОСНОВА ДЕФИЦИТА МАССЫ ТЕЛА И МИНЕРАЛЬНОЙ ПЛОТНОСТИ КОСТНОЙ ТКАНИ
ОСТЕОПЕНИЯ КАК ПРОЯВЛЕНИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
ОСОБЕННОСТИ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО ПРОВЕДЕНИЯ У ЮНОШЕЙ С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ
ПОИСК ГЕНОВ, АССОЦИИРОВАННЫХ С СИНДРОМОМ ЭЛЕРСА-ДАНЛО ГИПЕРМОБИЛЬНОГО ТИПА Публикации за 2019 год.
К 80-ЛЕТИЮ ПРОФЕССОРА ЭДУАРДА ВЕНИАМИНОВИЧА ЗЕМЦОВСКОГО Тимофеев Е.В., Реева С.В. Педиатр. 2019. Т. 10. № 5. С. 105-108.
СПОСОБ ПРОГНОЗИРОВАНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА Тимофеев Е.В., Реева С.В., Земцовский Э.В. Патент на изобретение RU 2707436 C1, 26.11.2019. Заявка № 2019115550 от 21.05.2019.
НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ИХ ПРЕДИКТОРЫ У ПАЦИЕНТОВ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ Тимофеев Е.В., Земцовский Э.В., Реева С.В. Педиатр. 2019. Т. 10. № 2. С. 37-46.
ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА С СИНДРОМОМ МАРФАНА Лунева Е.Б., Малев Э.Г. Российский педиатрический журнал. 2019. Т. 22. № 6. С. 395-400.
ПОЗИТРОННАЯ ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ С 18F-ФТОРИДОМ НАТРИЯ И 18F-ФТОРДЕЗОКСИГЛЮКОЗОЙ В ОЦЕНКЕ КЛАПАННОГО ВОСПАЛЕНИЯ И КАЛЬЦИФИКАЦИИ У ПАЦИЕНТОВ С АОРТАЛЬНЫМ СТЕНОЗОМ Муртазалиева П.М., Рыжкова Д.В., Иртюга О.Б., Малев Э.Г., Кукушкина С.А., Жидулева Е.В., Моисеева О.М. Российский кардиологический журнал. 2019. Т. 24. № 12. С. 33-38. 0
ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ПОГРАНИЧНО РАСШИРЕННОЙ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ ПРИ ПРОТЕЗИРОВАНИИ ДВУСТВОРЧАТОГО АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА Успенский В.Е., Малев Э.Г., Гаврилюк Н.Д., Салаватов Б.К., Ермолов С.А., Цветкова Е.В., Малашичева А.Б., Гордеев М.Л. Альманах клинической медицины. 2019. Т. 47. № 4. С. 299-309.
АКТИВНОСТЬ ТРАНСФОРМИРУЮЩЕГО ФАКТОРА РОСТА-β У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Лунева Е.Б., Земцовский Э.В. Педиатр. 2019. Т. 10. № 1. С. 49-56.
РЕМОДЕЛИРОВАНИЕ СЕРДЦА И МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ У ПАЦИЕНТОВ С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Парфенова Н.Н., Земцовский Э.В. Педиатр. 2019. Т. 10. № 5. С. 27-34.
НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (ПРОЕКТ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ) Акатова Е.В., Аникин В.В., Арсентьев В.Г., Арутюнов Г.П., Баранов А.А., Бутолин Е.Г., Верещагина Г.Н., Вершинина М.В., Викторова И.А., Воевода М.И., Галявич А.С., Гарганеева Н.П., Гендлин Г.Е., Гладких Н.Н., Глотов А.В., Гнусаев С.Ф., Гольцова Л.Г., Горбунова В.Н., Гринберг Л.М., Громова О.А. и др. Терапия. 2019. Т. 5. № 7 (33). С. 9-42.
РАСШИРЕНИЕ ГРУДНОГО ОТДЕЛА АОРТЫ И АКТИВНОСТЬ ТРАНСФОРМИРУЮЩЕГО ФАКТОРА РОСТА-β У ПАЦИЕНТОВ С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Парфенова Н.Н., Реева С.В., Земцовский Э.В. Медицина: теория и практика. 2019. Т. 4. № 3. С. 142-147.
Публикации за 2018 год.
КАРДИОЛОГИЯ. НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО Андрющенко А.В., Арутюнов Г.П., Атьков О.Ю., Балахонова Т.В., Баранова Е.И., Большакова О.О., Васичкина Е.С., Васюк Ю.А., Галявич А.С., Гордеев М.Л., Готье С.В., Гудкова А.Я., Гурщенков А.В., Демин А.А., Демченко Е.А., Дземешкевич С.Л., Звартау Н.Э., Земцовский Э.В., Золотухин И.А., Карпов Р.С. и др. Краткое издание / Москва, 2018. (2-е издание, переработанное и дополненное)
НАДНАЦИОНАЛЬНЫЕ (МЕЖДУНАРОДНЫЕ) РЕКОМЕНДАЦИИ ПО НАСЛЕДУЕМЫМ АНЕВРИЗМАМ И РАССЛОЕНИЯМ ГРУДНОЙ АОРТЫ Рудой А.С., Бова А.А., Мрочек А.Г., Нечаева Г.И., Нехайчик Т.А., Арутюнов А.Г., Вертинский Е.А., Козловский В.И., Летковская Т.А., Лунева Е.Б., Лысый Ю.С., Мартусевич Н.А., Малев Э.Г., Наумчик И.В., Парфенова Н.Н., Пристром А.М., Пырочкин В.М., Румянцева В.А., Сидоренко И.В., Шкет А.П. и др. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018. Т. 13. № 1-2. С. 210-258.
СИСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЖ У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Кардиология. 2018. Т. 58. № S4. С. 29-36.
МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ АНЕВРИЗМЕ ГРУДНОГО ОТДЕЛА АОРТЫ Лунева Е.Б., Малев Э.М., Панкова И.А., Земцовский Э.В. Артериальная гипертензия. 2018. Т. 24. № 3. С. 264-271.
СЕМЕЙНЫЙ СЛУЧАЙ ПРОЛАПСА МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА - ВКЛАД ПОВЫШЕНИЯ УРОВНЯ ТРАНСФОРМИРУЮЩЕГО ФАКТОРА РОСТА-Β: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ Омельченко М.Ю., Малев Э.Г., Митрофанова Л.Б., Васина Л.В., Земцовский Э.В., Недошивин А.О. Российский кардиологический журнал. 2018. Т. 23. № 4. С. 99-101.
ОЦЕНКА ПОЗДНИХ ПОТЕНЦИАЛОВ ПРЕДСЕРДИЙ И ЖЕЛУДОЧКОВ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ НАРУШЕНИЙ СЕРДЕЧНОГО РИТМА У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ Тимофеев Е.В., Реева С.В., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Вестник аритмологии. 2018. № S. С. 151.
УДЛИНЕНИЕ И ДИСПЕРСИЯ ИНТЕРВАЛА QT У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ Тимофеев Е.В., Реева С.В., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Вестник аритмологии. 2018. № S. С. 151.
ВАРИАБЕЛЬНОСТЬ И ТУРБУЛЕНТНОСТЬ СЕРДЕЧНОГО РИТМА У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ Тимофеев Е.В., Реева С.В., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Вестник аритмологии. 2018. № S. С. 152.
ГЕНДЕРНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ВАРИАБЕЛЬНОСТИ СЕРДЕЧНОГО РИТМА У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С ПОВЫШЕННЫМ ЦИРКАДНЫМ ИНДЕКСОМ Реева С.В., Тимофеев Е.В., Земцовский Э.В. В сборнике: 19-й Конгресс Российского общества холтеровского мониторирования и неинвазивной электрофизиологии (РОХМиНЭ); 11-й Всероссийский конгресс "Клиническая электрокардиология"; IV-ая Всероссийская конференция детских кардиологов ФМБА России Сборник тезисов. 2018. С. 19-20.
ГИПЕРМОБИЛЬНОСТЬ СУСТАВОВ У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА: ОТ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОГО ФЕНОМЕНА ДО КЛИНИЧЕСКИ ЗНАЧИМОГО СИНДРОМА Реева С.В., Тимофеев Е.В., Земцовский Э.В. Терапия. 2018. № 6 (24). С. 65-71.
МАРФАНОИДНАЯ ВНЕШНОСТЬ КАК ПРЕДИКТОР НАРУШЕНИЙ СЕРДЕЧНОГО РИТМА У ЛИЦ РАЗЛИЧНЫХ ВОЗРАСТНЫХ ГРУПП Тимофеев Е.В., Реева С.В., Лобанов М.Ю., Земцовский Э.В. Терапия. 2018. № 6 (24). С. 84-90.
ОСОБЕННОСТИ РЕГУЛЯЦИИ СЕРДЕЧНОГО РИТМА У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С МАРФАНОИДНОЙ ВНЕШНОСТЬЮ Тимофеев Е.В., Земцовский Э.В. Медицина: теория и практика. 2018. Т. 3. № 2. С. 26-34.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ: СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ Тимофеев Е.В., Земцовский Э.В. Медицина: теория и практика. 2018. Т. 3. № 3. С. 34-45.
Англоязычные публикации:
EFFECTS OF MITRAL VALVE REPAIR ON LEFT VENTRICULAR REMODELING AND VENTRICULAR ARRHYTHMIA IN MITRAL VALVE PROLAPSE PATIENTS: FIVE-YEAR FOLLOW-UP Malev E., Omelchenko M., Mitrofanova L., Gordeev M., Bondarenko B., Reeva S.V., Timofeev E.V. European Heart Journal. Cardiovascular Imaging. 2020. Т. 21. № S1. С. i255.
THORACIC AORTA AND CIRCULATING TRANSFORMING GROWTH FACTOR-B IN MARFAN SYNDROME AND MARFANOID HABITUS Malev E.G., Reeva S.V., Timofeev E.V., Luneva E. European Heart Journal. Cardiovascular Imaging. 2020. Т. 21. № S1. С. i926.
TRANSFORMING GROWTH FACTOR-BETA AND ARRHYTHMIAS IN MITRAL VALVE PROLAPSE PATIENTS E Malev, M Omelchenko, L Mitrofanova, L Vasina, I Pankova, M Gordeev, B Bondarenko, E Zemtsovsky. European Heart Journal, Volume 40, Issue Supplement_1, 2019, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz745.0877
EFFECT OF RENIN-ANGIOTENSIN SYSTEM BLOCKADE IN PREVENTION OF THORACIC AORTIC ANEURYSM PROGRESSION E Malev, E Luneva, V Uspensky, E Zemtsovsky. European Heart Journal, Volume 39, Issue suppl_1, 2018, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy564.P725
CARDIOMYOPATHY IN PATIENTS WITH MARFAN SYNDROME AND MARFANOID HABITUS Luneva E., Malev E., Korshunova A., Reeva S., Timofeev E., Zemtsovsky E. Current Research: Cardiology. 2017. Т. 4. № 1. С. 138-142.
LEFT VENTRICULAR SYSTOLIC FUNCTION AND REMODELING IN SUBJECTS WITH MARFANOID HABITUS Timofeev E.V., Malev E.G. European Heart Journal. 2017. Т. 38. № S1. С. 149.
THORACIC AORTIC ANEURYSM AND LEFT VENTRICULAR SYSTOLIC FUNCTION Luneva E, Malev E, Uspenski V, Mitrofanova L, Pulit V, Zemtsovsky E. European Heart Journal - Cardiovascular Imaging, Volume 18, Issue suppl_3, 2017, Pages iii415–iii434.
CIRCULATING TRANSFORMING GROWTH FACTOR-β AND PROGRESSION OF THE MITRAL VALVE PROLAPSE: TEN-YEAR FOLLOW-UP Malev E.G., Reeva S.V., Pshepy A.R., Korshunova A.L., Timofeev E.V., Zemtsovsky E.V., Vasina L.V. European Heart Journal. 2016. Т. 37. № 1. С. 749-750.
RARE CASE OF VAGINAL DELIVERY IN GIANT AORTIC ANEURYSM Luneva E.B., Samokhvalova M., Pakhomov A., Mitrofanova L.B., Malev E.G., Uspensky V.E. Aorta: Official Journal of the Aortic Institute at Yale-New Haven Hospital. 2015. Т. 3. № 3. С. 118-120.
CARDIOMYOPATHY IN YOUNG ADULTS WITH CLASSIC MITRAL VALVE PROLAPSE Malev E., Reeva S.V., Timofeev E.V., Pshepiy A., Korshunova A., Zemtsovsky E.V., Vasina L., Prokudina M. Cardiology in the Young. 2014. Т. 24. № 4. С. 694-701.
GIANT SYPHILITIC AORTIC ANEURYSM Luneva E., Malev E., Rizhkov A., Pakhomov A. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2014. Т. 45. № 2. С. 392.
PREOPERATIVE LEFT VENTRICULAR FUNCTION IN DEGENERATIVE MITRAL VALVE DISEASE Malev E., Mitrofanova L., Zemtsovsky E., Kim G. Journal of Cardiovascular Medicine. 2014. Т. 15. № 3. С. 222-229.
MITRAL VALVE PROLAPSE AND LEFT VENTRICULAR SYSTOLIC FUNCTION Malev E., Zemtsovsky E. Cardiology in the Young. 2014. Т. 25. № 6. С. 1232.
ECHOCARDIOGRAPHIC AND BIOCHEMICAL PREDICTORS OF VENTRICULAR ARRHYTHMIAS IN YOUNG PATIENTS WITH MITRAL VALVE PROLAPSE Malev E.G., Reeva S.V., Timofeev E.V., Pshepiy A., Korshunova A., Zemtsovsky E.V. European Heart Journal. 2013. Т. 34. № S1. С. 4747.
SYSTEMIC INVOLVEMENT OF CONNECTIVE TISSUE AS PREDICTOR OF CARDIOMYOPATHY IN MITRAL VALVE PROLAPSE AND MARFANOID HABITUS Zemtsovsky E.V., Malev E.G., Korshunova A.L. European Heart Journal. 2013. Т. 34. № S1. С. 5751.
EVALUATION OF LEFT VENTRICULAR SYSTOLIC FUNCTION IN YOUNG ADULTS WITH MITRAL VALVE PROLAPSE Malev E., Zemtsovsky E., Pshepiy A., Reeva S., Prokudina M., Timofeev E. Experimental and Clinical Cardiology. 2012. Т. 17. № 4. С. 165-168.
IMPACT OF TRANSFORMING GROWTH FACTOR-BETA ON MYXOMATOUS DEGENERATION AFTER RECONSTRUCTIVE SURGERY IN MITRAL VALVE PROLAPSE Malev E., Zemtsovsky E.V., Vasina L., Omelchenko M. European Heart Journal. 2012. Т. 33. № S1. С. 106-107.
LEFT VENTRICULAR FUNCTION IN YOUNG ADULTS WITH MITRAL VALVE PROLAPSE Malev E.G., Zemtsovsky E.V., Pshepy A.R., Timofeev E.V., Reeva S.V. Circulation. 2012. Т. 125. № 19. С. e743.
MITRAL VALVE PROLAPSE CARDIOMYOPATHY Malev E., Zemtsovsky E.V., Vasina L., Pshepiy L., Korshunova A., Timofeev E.V. Journal of the American Society of Echocardiography. 2012. Т. 25. № 6. С. B13.
MITRAL VALVE PROLAPSE CARDIOMYOPATHY Malev E., Zemtsovsky E.V., Reeva S.V., Pshepiy A., Korshunova A. Circulation. 2012. Т. 125. № 19. С. e722-e723.
NEW INSIGHTS INTO PRIMARY MITRAL REGURGITATION: VALVULAR HEART DISEASE ASSOCIATED WITH SYSTEMIC CONDITIONS AND OTHERS Malev E., Zemtsovsky E., Zhelninova T., Dubrovskaya O., Perevoznikova M., Rudakov M., Luneva E., Khaletskaya L., Shlyakhto E. European Heart Journal. Cardiovascular Imaging. 2012. Т. 13. № Suppl. 1. С. i102-i103.
PREOPERATIVE LEFT VENTRICULAR FUNCTION IN DEGENERATIVE MITRAL VALVE DISEASE Malev E., Kim G., Omelchenko M., Mitrofanova L., Zemtsovsky E.V. Journal of Cardiac Failure. 2012. Т. 18. № S8. С. S81.
PREVALENCE OF MITRAL VALVE PROLAPSE IN RUSSIAN POPULATION Malev E.G., Zemtsovsky E.V., Zhelninova T.A., Rudakov M.M., Luneva E.B., Khaletskaya L., Shlyakhto E.V. Circulation. 2012. Т. 125. № 19. С. e889.
UNDERSTANDING OF THE ETIOLOGY OF DEGENERATIVE MITRAL VALVE DISEASE BY ECHOCARDIOGRAPHY, SURGEON AND PATHOLOGIST Malev E., Kim G., Mitrofanova L., Gordeev M., Zemtsovsky E.V. European Heart Journal. 2012. Т. 33. № S1. С. 103.
CARDIOMYOPATHY IN MITRAL VALVE PROLAPSE Malev E., Zemtsovsky E.V., Reeva S.V., Timofeev E.V., Pshepiy A. European Journal of Echocardiography. 2011. Т. 12. № S2. С. ii63.
RADIAL AND CIRCUMFERENTIAL STRAIN AND STRAIN RATE IN HEALTHY YOUNG ADULTS Malev E.G., Zemtsovsky E.V., Reeva S.V., Timofeev E.V. European Journal of Echocardiography. 2010. Т. 11. № S2. С. ii33. |