Войти
Главная / Общество / Секции / Дисплазии соединительной ткани сердца /

ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА

 

 

 

Цели

Координация исследований в области изучения молекулярно-генетической природы наследственных нарушений соединительной ткани(ННСТ), морфологических проявлений, патогенетических механизмов и клинической значимости соединительнотканных дисплазий сердца(СТДС). Разработка согласованных подходов к диагностике СТДС, внедрение единой терминологии и создание Российских рекомендаций по диагностике, тактике ведения, профилактике и лечению ННСТ, в целом, и СТДС, в частности. 

 

 

 

 

Председатель секции Секретарь секции
Земцовский Эдуард Вениаминович Парфенова Нина Николаевна

 

 

Члены секции      

ФИО

Звание Место работы, должность Город

Викторова И.А.

профессор

Омская медицинская академия

Омск

Гендлин Г.Е.

профессор

РГМУ

Москва

Гнусаев С.Ф.

профессор

Тверская медицинская академия

Тверь

Нечаева Г. И.

профессор

Омская медицинская академия

Омск

Мартынов А.И.

академик РАМН, профессор

кафедра внутренних болезней №1 лечебного факультета с курсом эхокардиографии ФПО МГМСУ

Москва

Сторожаков Г. И.

д.ч. РАМН, профессор

РГМУ

Москва

Шабалов Н.П.

профессор

заведующий кафедрой педиатрии ВМА

Санкт-Петербург

 

 

 

 

Контакты для сотрудничества

 

Председатель секции:

Земцовский Эдуард Вениаминович e-mail: zemtsovsky@mail.ru
 

Ученый секретарь секции:

Парфенова Нина Николаевна e-mail: 5403991@mail.ru

 

 

 

 

Рекомендации

 

Секция наследственных нарушений соединительной ткани (ННСТ) или как её еще называют,- секция  соединительнотканных дисплазий (СТД) создана при РКО с 2005 года. За отчетный период регулярно (не реже 1-2 раз в год проводились конференции (российские с международным участием) где членами правления делались доклады на пленарных и секционных заседаниях.

Подготовлены  и опубликованы отдельным изданием Национальные рекомендации  по проблеме диагностики ННСТ (РКЖ,№1 за 2013 год)

Российские рекомендации "Наследственные нарушения соединительной ткани" 2012 года


 

 

Деятельность секции в 2011 году

 

В отчетном году секция ВНОК подготовила перевод ревизованных Гентских критериев диагностики синдрома Марфана. Было получено разрешение редакции журнала JMG на публикацию перевода этого пересмотра, и он вышел в свет в журнале "Бюллетень ФЦ СКЭ им. Алмазова" 2011 г. Пропаганда современных знаний и подходов к диагностике синдрома Марфана продолжена на старницах "Медицинской газеты", где в № 68 от 31 мая 2011 года была опубликована статья "Диагностика Синдрома Марфана". В свете новых данных по проблеме ННСТ и выхода в свет пересмотра Гентских критериев возникла необходимость пересмотра Российских Рекомендаций по проблеме ННСТ. Работа над новой редакцией начата руководством секции в отчетном году и новая версия Национальных рекомендаций будет подготовлена к РНКК 2012 года.

 

Была продолжена активная работа по широкой информации медицинской общественности о современных подходах к диагностике ННСТ. Вышли в свет статьи в Российских рецензируемых журналах, посвященные развитию концепции диспластических синдромов и фенотипов. За последние 3 года  на международных форумах было сделано 25 устных и постерных докладов по проблеме ННСТ, подготовленных сотрудниками ФЦ СКЭ. 

 

 

Деятельность на федеральном уровне:   

 

В рамках международного конгресса «Человек и Лекарство 2011» проведен   симпозиум "Кардиологические аспекты проблемы ДСТ. Новые подходы - новые перспективы" со следующей повесткой:

 

  1. Э.В. Земцовский(СПб) "Новые подходы к диагностике ННСТ. Что такое системное вовлечение соединительной ткани"

  2. М.А. Перекальская. Новосибирск "Синдром Элерса-Данло: реалии кардиологической практики"

  3. Е.Л. Трисветова(Минск) "Миксоматозная дегенерация и ННСТ"

  4. Э.Г.Малев, Омельченко М.Ю.  (СПб) «Пролапс митрального клапана - от варианта нормы до  клапан-сберегающих операций»

 

Проведена  Всероссийская конференция в Омске по проблеме ДСТ 2-3 июня  2011«АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ВНУТРЕННЕЙ ПАТОЛОГИИ. ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ».

 

Сделаны доклады на Всероссийской конференции с Международным участием по проблеме некоронарогенных заболеваний миокарда.

 

На РНКК проведено секционное заседание "КАКОЙ СМЫСЛ МЫ ВКЛАДЫВАЕМ В ПОНЯТИЕ «ДИСПЛАСТИЧЕСКОЕ СЕРДЦЕ?»

 

 

ДОКЛАДЫ

  1. Земцовский Э.В., Беляева Е.Л., Лобанов М.Ю., Малев Э.Г.,  Парфенова Н.Н., Реева С.В. (СПб) «Синдром соединительнотканной дисплазии сердца», «диспластическое сердце», «кардиомиопатия» при наследственных нарушениях соединительной ткани. От дефиниции до лечения и профилактики.

  2. Перекальская М.А. (Новосибирск) "Диспластическое" сердце и "диспластические" сосуды  - чем опасны наследуемые нарушения соединительной ткани?

  3. Трисветова Е.Л., Юдина О.А., Паторская О.А.(Минск) "Миксоматозная дегенерация и аритмии"

  4. Малев Э.Г., Омельченко М.Ю., Тимофеев Е.В., Реева С.В., Коршунова А.Л.,  Земцовский Э.В. Кардиомиопатия при синдроме Марфана и пролапсе митрального клапана (СПб)                                                                                                   

 

В рамках Всероссийской научно-практической конференции c международным участием «Высокотехнологичные методы диагностики и лечения заболеваний сердца, крови и эндокринных органов» 20-22 мая 2010 года, Санкт-Петербург проведено секционное заседание  «Поражения клапанного аппарата сердца и аорты при наследственных нарушениях соединительной ткани»

 

Сопредседатели:   профессор  Земцовский Э.В., в.н.с. Малев Э.Г.

 

1. Земцовский Э.В., Лобанов М.Ю., Парфенова Н.Н., Реева С.В. (Санкт-Петербург).

Должны ли малые аномалии сердца занять место в национальных  рекомендациях по тактике ведения больных с клапанными поражениями сердца и аорты?

2. Малев Э.Г., Омельченко М.Ю., Тимофеев Е.В. (Санкт-Петербург).

"Пролапс митрального клапана - от эхокардиографического феномена до реконструктивной операции".

3. Лунева Е.Б. (Санкт-Петербург).

Синдром Марфана и родственные наследственные нарушения соединительной ткани. Клинические аспекты проблемы   аортальной недостаточности.

4. Парфенова Н.Н., Хасанова С.И. (Санкт-Петербург).

Кальцифицирующий стеноз аорты и наследственные нарушения соединительной ткани.

5. Нестеренко З.В. (Луганск. Украина).

Механизмы формирования дисплазии соединительной ткани сердца.

 

 

 Опубликованы статьи по проблеме ННСТ в рецензируемых журналах

  1. ПМК «много шума из ничего или реальная проблема? КВТиП.- 2010.- №8.-  стр 57-61

  2. Земцовский Э.В., Малев Э.Г., Лунева Е.Б. Наследственные нарушения соединительной ткани и внезапная сердечная  смерть. Вестник аритмологии.- 2011.-

  3. Малев Э.Г., Реева С.В., Тимофеев Е.В., Пшепий А.Р., Вютрих Е.В., Земцовский Э.В. АНАЛИЗ ДЕФОРМАЦИИ МИОКАРДА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ ПРОЛАПСЕ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА //Вестник  СПбМАПО 2011.-т.3.-№2 134-141

  4. Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Пролапсы трикуспидального, аортального клапанов и клапана легочной артерии  УЛЬТРАЗВУКОВАЯ  И ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА № 3, 2011 с.84-92

 

Прочитана лекция на Всероссийской кардиологической школе, посвященная проблеме диагностики ННСТ, 18 мая 2011 года

 

 

Деятельность на международном уровне:   

 

В 2011 год впервые за 20 лет российские исследования в области изучения проблемы ННСТ были признаны на международном  уровне и включены в повестку ряда авторитетных международных конгрессов и конференций.

 

Руководитель секции СТД был председателем научного заседания на международном конгрессе ISHNE-2011.

 

Доклады по проблеме дисплазии соединительной ткани: 

 

  1. Доклад на Международном конгрессе ISHNE-2011. 28-29 апреля «Heart rhythm variability  in young persons with marfanoid habitus»
  2. Доклады на Международном конгрессе в Ванкувере “Heart Disease” 23-26 июля, 2011                             "Tolerance of the exercise stress and heart rhythm disorders by the results of the tredmil test  of the young age persons with the mitral valve prolapse and marfanoid habitus", "Skeletal finding in patient with calcific aortic stenosi"

     

  3. Доклад на 3 Международном симпозиуме по нейрокардиологии "Heart rate variability, arrhythmias and  physical capacity in young age persons with  marfanoid habitus  and  mitral prolapsed as a manifestation  of autonomic dysfunction".- Belgrade Serbia.-2011.-6-8 Oct.

     

  4. Доклад на 9 международном конгрессе  Coronary Artery Disease "Left Ventricular Function in young adult with mitral valve prolapse". Italy Venice 23-26.-Oct. 2011

     

  5. Доклад на 16ой  Ежегодной конференции Европейского Совета по кардиоваскулярным исследованиям "Left Ventricular Function in young adult with mitral valve prolapse". Hong- Kong 24-27 Nov. 2011

 

 

Публикации в международных изданиях за 2011

 

Malev E., Zemtsovsky E., Reeva S. et al. Left ventricular function impairment in young adults with mitral valve prolapse. SA Heart Journal.-2011.-V. 8.-№4.-P.243.

 

 

Итоги деятельности прошлых лет в виде кратких ежегодных отчетов

 

Секция ВНОК «Дисплазии соединительной ткани сердца» создана в конце 2003 года.

 

В 2004 году проведено два симпозиума по проблеме ДСТ на международном конгрессе «Кардиостим»(февраль) и на РНКК (октябрь) в Томске.

 

В 2005 году также было проведено два симпозиума по проблемам ДСТ рамках Всероссийской конференции, посвященной 25-летию НИИ Кардиологии им. академика В.А. Алмазова. в мае 2005 г.

 

Второй симпозиум был проведен в рамках национального конгресса кардиологов в Москве 19 октября 2005 г.

 

В 2006 году секция провела в феврале, в рамках Международного конгресса «Кардиостим в Санкт-Петербурге», заседание и два симпозиума по проблеме СТДС.

 

В 2007 проведен симпозиум « Дисплазии соединительной ткани» на Международном конгрессе «Человек и лекарство» 16-20 апреля 2007 На Всероссийской конференции по холтеровскому мониторированию в мае 2007 и на школе кардиологов 14-19 мая профессором Э.В. Земцовским прочитаны две лекции.

 

В 2007 под эгидой ВНОК вышел в свет аналитический обзор председателя секции профессора Э.В. Земцовского: «Диспластические фенотипы. Диспластическое сердце» СПб.- 2007.- 80с., который лег в основу работы над национальными рекомендациями по этой проблеме.

 

Создан Комитет Экспертов для работы над проектом Российских рекомендаций.

 

В 2008 год в рамках международного конгресса «КАРДИОСТИМ-08» проведен ПЕРВЫЙ ВСЕРОССИЙСКИЙ СИМПОЗИУМ ПО ПРОБЛЕМЕ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СЕРДЦА.

 

Первое совещание членов Комитета Экспертов по проблеме наследственных нарушений соединительной ткани.

 

В 2009 году проведено 3 секционных заседания на Российской конференции с международным участием в СПб (май 2009), симпозиум по проблеме ННСТ (октябрь 2009, Москва, РНКК), круглый стол по проблеме «Пролапс митрального клапана», заседание комитета Экспертов по обсуждению Российских рекомендаций «Наследственные нарушения соединительной ткани». Создан Интернет-сайт www.dysplasia.ru для врачей, интересующихся проблемами диагностики и лечения ДСТ. На сайтах «www.cardiosite.ru» и «www.dysplasia.ru» был размещен проект Рекомендаций. Российские рекомендации «Наследственные нарушения соединительной ткани» подготовлены и приняты на РНКК-09.

 

Наверх